# Retinitis Pigmentosa Nedir?

Kaynak sayfa: https://www.kudretgozistanbul.com/blog/goz-hastaliklari/retinitis-pigmentosa-nedir

**Yazar:** Kudret Göz İstanbul | **Tıbbi Onay:** Opr. Dr. Mehmet Ali Özdil | **Tarih:** 2026-09-16

> **Özet:** Retinitis pigmentosa (halk arasında tavuk karası), retinadaki ışığa duyarlı hücrelerin genetik nedenle zamanla işlevini yitirdiği kalıtsal bir hastalıktır. Genellikle gece görme zorluğuyla başlar, ilerledikçe tünel görmeye yol açar. Tamamen ortadan kaldıran bir tedavisi yoktur; amaç seyri yavaşlatmak ve mevcut görmeyi korumaktır.

## Kısa Bilgiler
- **Görülme sıklığı:** Toplumda 3000-5000 kişide bir
- **Neden:** Tamamen genetik; 100'den fazla gen bölgesindeki mutasyonlar, en sık rodopsin geni defektleri
- **İlk belirti:** Gece görmede azalma
- **Bulaşıcı mı:** Hayır
- **Kesin tedavi:** Yok; RPE65 gen defektinde gen terapisi görme fonksiyonuna yardımcı olabilir

---

## Retinitis Pigmentosa Nedir?
Gece görüşünü sağlayan retinadaki rod hücrelerinin genetik olarak işlevini kaybetmesiyle ortaya çıkar; rod hücreleri zamanla azalır ve ölür, geç evrelerde merkezi görmeyi sağlayan koni hücreleri de etkilenir. Gece körlüğünün en sık nedenlerinden biridir, ancak gece körlüğü ile aynı şey değildir. İleri aşamada gündüz görüşü de azalır.

## Nedenleri
Başka bir nedene bağlı olmadan, aileden aktarılan mutasyonlar ya da rod hücrelerinin gelişimiyle ilgili genler nedeniyle oluşur. Şimdiye kadar 100'den fazla gen bölgesinde mutasyonun hastalığa yol açabileceği belirlenmiştir; en sık rodopsin genindeki defektlerdir.

## Belirtiler
- **İlk aşama:** Gece görmede bozulma, bulanıklık.
- **İlerleme:** Görme alanı dıştan içe daralır, tünel görme oluşur; kişi yalnızca baktığı noktanın çevresindeki dar alanı görür.
- **Son evre:** Merkezi görmeyi sağlayan hücreler de etkilenir ve tam körlük riski doğar.

## Teşhis
- Hastanın şikayetleri ve aile öyküsü dinlenir.
- Damlalı göz muayenesi, görme alanı testi ve göz tomografisi yapılır.
- Gerekirse renkli fundus fotoğrafı, elektrofizyolojik testler ve otofloresans görüntüleme istenir.

## Tedavi
- Kesin tedavi yoktur; tedavi test sonuçlarına göre şekillenir.
- **Gen terapisi:** RPE65 gen defekti olanlarda görme fonksiyonunun artmasına yardımcı olabilir; diğer gen tiplerinde etkili değildir.
- **PRP (trombositten zengin plazma):** Kişinin kanı özel işlemden geçirilir, elde edilen plazma gözün beyaz kısmına enjekte edilir; ölmemiş hücrelerin korunması amaçlanır.
- **Kök hücre uygulamaları:** Hasarlı hücrelerin yerine geçmez; PRP gibi besleyici faktörlerle ölmemiş hücreleri korumayı hedefler.
- PRP ve kök hücre araştırma aşamasındadır, ilerlemeyi yavaşlattıkları henüz kanıtlanmamıştır; uygunluğa hekim karar verir.

## Beslenme
- Antioksidan özelliği yüksek besinler ve Akdeniz tipi, zeytinyağlı ve yeşil sebze ağırlıklı beslenme önerilir.
- A vitamini, karoten, B12, B6, folik asit, lutein ve omega-3 içeren yiyecekler tüketilmelidir.
- Yüksek doz A vitamini takviyesi zararlı olabilir; hekim önerisi olmadan kullanılmamalıdır.
- Sigara bırakılmalı, sigara içilen ortamlardan uzak durulmalıdır.

## Ehliyet
Erken evrede ehliyet almaya engel yoktur, ancak gece araç kullanmak önerilmez. İleri evrede görme açısı belirgin daraldığında ehliyet almak mümkün olmaz.

---

## Sık Sorulan Sorular (SSS)

**S: Retinitis pigmentosa tamamen tedavi edilebilir mi?**
C: Tamamen ortadan kaldıran bir tedavi yoktur. Bazı genetik alt tiplerde gen tedavisiyle sınırlı iyileşme sağlanabilir; amaç seyri yavaşlatmak ve görmeyi olabildiğince uzun korumaktır.

**S: Tavuk karası her zaman körlükle sonuçlanır mı?**
C: Hayır. Hastalığın tipi, başlangıç yaşı, genetik özellikler ve eşlik eden göz hastalıkları süreci etkiler; bazılarında yalnızca gece görmede ve görme alanında kısmi azalma olur, bazılarında ilerleyen yıllarda ciddi görme kaybı görülebilir.

**S: Retinitis pigmentosa bulaşıcı mıdır?**
C: Hayır, kalıtsal bir retina hastalığıdır. Aile bireylerinde risk genetik özelliklere göre değişir; gerekirse genetik danışmanlık önerilir.

**S: Gözlük veya kontakt lens düzeltir mi?**
C: Kırma kusurlarını düzeltir ama retina hücre hasarını gidermez; kalan görmenin en iyi şekilde kullanılmasına yardımcı olur.

**S: Retinitis pigmentosa hastaları araba kullanabilir mi?**
C: Erken evrede görme alanı ve keskinlik yeterliyse ve ehliyet yönetmeliğinin şartları sağlanıyorsa kullanabilir. Görme alanı daralır ya da keskinlik belirli sınırların altına düşerse ehliyet almak veya yenilemek mümkün olmayabilir; karar muayene ve resmi sağlık raporuna göre verilir.

## Kaynakça
- EyeWiki (AAO): Retinitis Pigmentosa.
- NEI: Retinitis Pigmentosa.
- AAO: What Is Retinitis Pigmentosa?