# Was ist Retinitis pigmentosa?

Quellseite: https://www.kudretgozistanbul.com/de/blog/augenkrankheiten/was-ist-retinitis-pigmentosa

**Autor:** Kudret Augen İstanbul | **Medizinische Prüfung:** Op. Dr. Mehmet Ali Özdil | **Datum:** 2026-09-16

> **Zusammenfassung:** Retinitis pigmentosa ist eine erbliche Netzhauterkrankung und eine der Ursachen der Nachtblindheit. Sie zeigt sich zuerst mit schlechtem Sehen in der Nacht, kann später das Gesichtsfeld zum Tunnelblick verengen und im Endstadium zur Erblindung führen; eine heilende Behandlung gibt es bisher nicht.

## Kurzfakten
- **Häufigkeit:** bei einem von 3000 bis 5000 Menschen
- **Ursache:** vollständig erblich; Veränderungen in mehr als 100 Genbereichen möglich, am häufigsten Defekte im Rhodopsin-Gen
- **Erstes Zeichen:** nachlassendes Sehen in der Nacht
- **Ansteckend:** nein

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## Was ist Retinitis pigmentosa?
Die Stäbchenzellen der Netzhaut, die für das Sehen in der Nacht sorgen, verlieren aus erblichen Gründen ihre Funktion, nehmen von Geburt an mit der Zeit ab und sterben. In späten Phasen können auch die Zapfenzellen verloren gehen, die das zentrale Sehen ermöglichen. In fortgeschrittenen Phasen lässt auch das Sehen am Tag nach.

## Ursachen
Die Erkrankung entsteht durch in der Familie weitergegebene Veränderungen oder durch Gene, die mit der Entwicklung der Stäbchenzellen zu tun haben. Studien zufolge können Veränderungen in mehr als 100 Genbereichen dazu führen, am häufigsten Defekte im Rhodopsin-Gen.

## Zeichen nach Phase
- **Erste Phase:** unklares, verschwommenes und nachlassendes Sehen in der Nacht.
- **Fortschreiten:** Das Gesichtsfeld verengt sich von außen nach innen (Tunnelblick); die Umgebung des Blickpunkts erscheint dunkel.
- **Letzte Phase:** Auch die Zellen für das zentrale Sehen sind stark betroffen; Risiko einer vollständigen Erblindung.

## Diagnose
- Erhebung der Krankengeschichte, Beschwerden und Fälle in der Familie
- Augenärztliche Untersuchung mit Tropfen
- Gesichtsfeldtest und Tomografie des Auges
- Bei Bedarf Farbaufnahme des Augenhintergrunds, elektrophysiologische Tests und Autofluoreszenzaufnahme

## Behandlung
Es gibt einige Möglichkeiten, aber keine sichere Behandlung; sie richtet sich nach den Befunden.
- **Gentherapie:** Bei einem Defekt im RPE65-Gen lässt sich das Sehen verbessern; bei anderen Genen wirkt sie nicht.
- **PRP (thrombozytenreiches Plasma):** Wird erforscht, Wirksamkeit nicht nachgewiesen. Blut wird entnommen, aufbereitet und das Plasma in den weißen Teil des Auges gegeben, um noch lebende Zellen zu schützen.
- **Stammzellen:** Ähnlich wie PRP; die Stammzellen ersetzen keine geschädigten Zellen, sondern sollen nährende Faktoren freisetzen. Ein Nachweis fehlt bisher.

## Ernährung
Antioxidativ wirkende Lebensmittel und mediterrane Ernährung mit Olivenöl und viel grünem Gemüse können den Verlauf günstig beeinflussen; empfohlen werden Lebensmittel mit Vitamin A, Karotin, B12, B6, Folsäure, Lutein und Omega 3. Hoch dosierte Vitamin-A-Präparate können schaden und sollten nicht ohne ärztlichen Rat eingenommen werden. Rauchen aufgeben und Rauch meiden.

## Führerschein
In den ersten Phasen steht die Erkrankung dem Führerschein nicht entgegen, vom Fahren in der Nacht wird aber abgeraten. Bei fortgeschrittener Erkrankung mit deutlich engerem Gesichtsfeld ist ein Führerschein nicht möglich bzw. nur schwer zu erhalten.

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## Häufig gestellte Fragen

**F: Lässt sich Retinitis pigmentosa vollständig behandeln?**
A: Nein, eine vollständige Heilung gibt es noch nicht. Bei manchen erblichen Unterformen ist mit Gentherapie eine begrenzte Verbesserung möglich. Ziel ist, den Verlauf zu verlangsamen und das Sehen möglichst lange zu erhalten.

**F: Führt Retinitis pigmentosa immer zur Erblindung?**
A: Nein. Form, Alter beim Beginn, erbliche Merkmale und weitere Augenerkrankungen beeinflussen den Verlauf; bei manchen lassen nur Nachtsehen und Gesichtsfeld teilweise nach. Regelmäßige Kontrolle, Schutzmaßnahmen und passende Behandlungen können den Verlauf verlangsamen.

**F: Ist Retinitis pigmentosa ansteckend?**
A: Nein. Sie ist erblich und kann in manchen Familien bei mehreren Menschen auftreten; bei Bedarf wird eine genetische Beratung empfohlen.

**F: Korrigieren Brille oder Kontaktlinsen Retinitis pigmentosa?**
A: Nein. Sie gleichen Brechungsfehler aus, nicht den Schaden an den Netzhautzellen, helfen aber, das vorhandene Sehen bestmöglich zu nutzen.

**F: Dürfen Betroffene Auto fahren?**
A: In frühen Phasen ja, wenn Gesichtsfeld und Sehschärfe ausreichen und die Vorgaben des Landes erfüllt sind. Bei engerem Gesichtsfeld oder sinkender Sehschärfe ist Erwerb oder Verlängerung des Führerscheins möglicherweise nicht mehr möglich; jeder Fall wird nach Untersuchung und ärztlichem Gutachten beurteilt.

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## Quellen
- Retinitis Pigmentosa, EyeWiki (AAO)
- Retinitis Pigmentosa, NEI
- What Is Retinitis Pigmentosa?, AAO
