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Was ist Retinitis pigmentosa?

Was ist Retinitis pigmentosa?
Augenkrankheiten

Was ist Retinitis pigmentosa?

Retinitis pigmentosa ist eine der Ursachen der Nachtblindheit. Sie gehört zu den erblichen Augenerkrankungen. Meist kommen Betroffene in den ersten Phasen mit der Beobachtung, dass ihr Sehen in der Nacht nachlässt und ihnen das Sehen schwerfällt. In fortgeschrittenen Phasen lässt auch das Sehen am Tag nach. Damit sinkt die Lebensqualität, und es kommt zu einem Verlust des Sehens. Die Nachtblindheit entsteht dadurch, dass die Stäbchenzellen in der Netzhaut, die für klareres Sehen in der Nacht sorgen, aus erblichen Gründen ihre Aufgabe verlieren. Bei Betroffenen nehmen die Stäbchenzellen von Geburt an mit der Zeit ab, und die Zellen sterben. Schreitet die Erkrankung in späte Phasen fort, können auch die Zapfenzellen verloren gehen, die für das zentrale Sehen sorgen. Die Retinitis pigmentosa gehört zu den bekannten Ursachen für ein schlechtes Sehen in der Nacht. In der Bevölkerung tritt sie bei einem von 3000 bis 5000 Menschen auf. Das ist eine hohe Zahl.

Wodurch entsteht Retinitis pigmentosa?

Die Retinitis pigmentosa ist vollständig erblich bedingt. Diese Erkrankung der Stäbchenzellen entsteht durch Veränderungen, die in der Familie weitergegeben werden, oder durch Gene, die mit der Entwicklung der Stäbchenzellen zu tun haben. Zu dieser Erkrankung gibt es heute mehrere wissenschaftliche Arbeiten. Darin wurde festgestellt, dass Veränderungen in mehr als 100 Genbereichen zu einer Retinitis pigmentosa führen können. Am häufigsten führen Defekte im Rhodopsin-Gen dazu.

Welche Zeichen hat Retinitis pigmentosa?

Bei Retinitis pigmentosa treten je nach Phase unterschiedliche Zeichen auf. Meist zeigt sich in der ersten Phase ein gestörtes Sehen in der Nacht. Betroffene berichten, dass ihr Sehen in der Nacht nicht klar ist, dass sie verschwommene Bilder sehen und dass ihr Sehen nachlässt. Mit dem Fortschreiten kann sich das Gesichtsfeld von außen nach innen verengen. So entsteht ein Tunnelblick. Der Bereich um den Blickpunkt erscheint dunkel, und es wird nur noch ein Punkt wahrgenommen. In der letzten Phase sind auch die Zellen für das zentrale Sehen stark betroffen. Dadurch besteht das Risiko einer vollständigen Erblindung. Retinitis pigmentosa

Wie wird Retinitis pigmentosa festgestellt?

Für die Diagnose wird zuerst die Krankengeschichte erhoben. Die Beschwerden werden fachärztlich erfragt. Es wird auch erfragt, ob in der Familie Menschen mit diesen Zeichen bekannt sind. Meist lässt sich in dieser Phase schon eine erste Einschätzung treffen. Anschließend zeigen Untersuchungen, in welcher Phase die Erkrankung ist und wie der Befund aussieht. Zuerst erfolgt eine augenärztliche Untersuchung mit Tropfen. Zusätzlich werden ein Gesichtsfeldtest und eine Tomografie des Auges durchgeführt. Damit lässt sich die Diagnose stellen. Zusätzlich können eine Farbaufnahme des Augenhintergrunds, elektrophysiologische Tests und eine Autofluoreszenzaufnahme angefordert werden.

Wie wird Retinitis pigmentosa behandelt?

Für die Behandlung gibt es heute einige Möglichkeiten, eine sichere Behandlung besteht jedoch nicht. Sie richtet sich nach den Befunden aus den Untersuchungen. Bei Menschen mit einem Defekt im RPE65-Gen lässt sich das Sehen mit einer Gentherapie verbessern. Bei anderen Genen wirkt diese Behandlung jedoch nicht. Behandlungen mit PRP, also mit thrombozytenreichem Plasma, und mit Stammzellen werden erforscht; ihre Wirksamkeit ist bisher nicht nachgewiesen. Bei der PRP-Behandlung wird Blut entnommen. Es wird fachgerecht aufbereitet. Anschließend wird das thrombozytenreiche Plasma in den weißen Teil des Auges gegeben. Ziel ist es, noch lebende Zellen zu schützen; ob das gelingt, ist wissenschaftlich nicht belegt. Die Behandlung mit Stammzellen ist der PRP-Behandlung sehr ähnlich. Viele nehmen an, dass die Stammzellen an die Stelle der geschädigten Zellen treten. Das ist jedoch nicht der Fall. Wie bei PRP sollen nährende Faktoren freigesetzt werden, die das Absterben noch lebender Zellen verzögern; ein Nachweis dafür fehlt bisher.

Welche Lebensmittel tun bei Retinitis pigmentosa gut?

Zu den Lebensmitteln, die guttun, gehören vor allem solche mit einer starken antioxidativen Wirkung sowie eine mediterrane Ernährung. Eine Ernährung mit Olivenöl und vielen grünen Gemüsen kann den Verlauf günstig beeinflussen. Deshalb sollten Lebensmittel mit Vitamin A, Karotin, B12, B6, Folsäure, Lutein und Omega 3 auf dem Teller landen. Hoch dosierte Vitamin-A-Präparate können dagegen schaden und sollten nicht ohne ärztlichen Rat eingenommen werden. Wer raucht, sollte damit aufhören und auch Umgebungen mit Rauch meiden.

Steht Retinitis pigmentosa dem Führerschein entgegen?

Beim Führerschein kommt es darauf an, in welcher Phase die Erkrankung ist. In den ersten Phasen steht sie dem Führerschein nicht entgegen. Vom Fahren in der Nacht wird jedoch abgeraten. Ist die Erkrankung fortgeschritten und das Gesichtsfeld deutlich enger, ist ein Führerschein nicht möglich. Weil die Untersuchungen und das ärztliche Gutachten das zeigen, ist er dann nur schwer zu erhalten. Alle hier genannten Behandlungen können von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein. Dieser Beitrag dient der Information, und nur die Augenärztin oder der Augenarzt, die oder der Sie beurteilt, kann entscheiden, welche Behandlung für Sie geeignet ist.

Häufig gestellte Fragen

  1. 1

    Lässt sich Retinitis pigmentosa vollständig behandeln?

    Eine Behandlung, die Retinitis pigmentosa vollständig beseitigt, gibt es heute noch nicht. Bei manchen erblichen Unterformen lässt sich mit neuen Verfahren wie der Gentherapie eine begrenzte Verbesserung erreichen. Ziel ist es, den Verlauf zu verlangsamen und das vorhandene Sehen so lange wie möglich zu erhalten. Welcher Weg am besten passt, sollte augenärztlich festgelegt werden.
  2. 2

    Führt Retinitis pigmentosa immer zur Erblindung?

    Nein, nicht bei allen. Die Form, das Alter beim Beginn, die erblichen Merkmale und weitere Augenerkrankungen beeinflussen den Verlauf. Bei manchen lassen nur das Sehen in der Nacht und das Gesichtsfeld teilweise nach, bei anderen kommt es über die Jahre zu einem stärkeren Verlust des Sehens. Mit regelmäßiger Kontrolle, schützenden Maßnahmen und passenden Behandlungen lässt sich der Verlauf verlangsamen.
  3. 3

    Ist Retinitis pigmentosa ansteckend?

    Nein, sie ist nicht ansteckend. Sie ist eine erbliche Erkrankung der Netzhaut. Das Risiko in der Familie richtet sich nach den erblichen Merkmalen, deshalb kann sie in manchen Familien bei mehreren Menschen auftreten. Bei Bedarf wird eine genetische Beratung empfohlen.
  4. 4

    Korrigieren Brille oder Kontaktlinsen Retinitis pigmentosa?

    Brille und Kontaktlinsen gleichen Brechungsfehler aus (Kurzsichtigkeit, Weitsichtigkeit, Astigmatismus), beseitigen jedoch nicht den Schaden an den Zellen der Netzhaut. Eine passende Brille oder passende Kontaktlinsen helfen dennoch dabei, das vorhandene Sehen bestmöglich zu nutzen. Was passt, sollte augenärztlich entschieden werden.
  5. 5

    Dürfen Menschen mit Retinitis pigmentosa Auto fahren?

    In den frühen Phasen ist das Fahren möglich, wenn Gesichtsfeld und Sehschärfe ausreichen und die Vorgaben des jeweiligen Landes erfüllt sind. Wird das Gesichtsfeld enger oder sinkt die Sehschärfe unter bestimmte Grenzen, ist der Erwerb oder die Verlängerung des Führerscheins möglicherweise nicht mehr möglich. Jeder Fall sollte einzeln nach der Untersuchung und dem ärztlichen Gutachten beurteilt werden. Besonders beim Fahren in der Nacht ist es wichtig, den ärztlichen Empfehlungen zu folgen.

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