Morbus Behçet wurde 1937 von Prof. Dr. Hulusi Behçet beschrieben, der die Erkrankung erstmals erkannte. Deshalb trägt sie seinen Namen. Die Ursache ist nicht vollständig geklärt, doch eine autoinflammatorische Vaskulitis und eine genetische Veranlagung über HLA-B51 spielen eine wichtige Rolle. Die Erkrankung betrifft viele Organe.
Zu den Zeichen gehören meist Aphthen im Mund, genitale Ulzera, Gelenkschmerzen, Gefäßentzündungen, eine Beteiligung des zentralen Nervensystems sowie Veränderungen an Augen und Haut. Die Beschwerden treten immer wieder auf. Im weiteren Verlauf führt die Erkrankung zu Beschwerden an Herz, Gefäßen, Lunge, Gelenken, Verdauungssystem, Nieren und Nervensystem.
Morbus Behçet gehört zu den chronischen Erkrankungen. Deshalb tritt er immer wieder auf und verläuft in Schüben. In manchen Phasen lassen die Beschwerden auch nach.
Festgestellt wird die Erkrankung besonders häufig in der Türkei, in den Mittelmeerländern und in Japan. Am häufigsten tritt sie bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf. Weil vor allem jüngere Menschen betroffen sind, kommt sie bei Kindern und älteren Menschen seltener vor.
Wodurch entsteht Morbus Behçet?
Auf die Frage,
wodurch Morbus Behçet entsteht, lässt sich keine eindeutige Antwort geben. Genetische und umweltbedingte Faktoren führen dazu, dass die Erkrankung ausbricht. Sie entsteht dadurch, dass sich der Körper gegen das eigene Gewebe richtet und an bestimmten Stellen Läsionen bildet. Besonders bei Menschen, die den Genbereich HLA-B51 tragen, ist die Wahrscheinlichkeit höher.
Neben genetischen Faktoren können auch durchgemachte Erkrankungen und Infektionen zum Ausbruch führen. Bei bakteriellen oder viralen Infektionen ist die Wahrscheinlichkeit höher, wenn zugleich eine genetische Veranlagung besteht.
Morbus Behçet kommt bei beiden Geschlechtern vor, tritt bei Männern jedoch häufiger auf und verläuft bei ihnen schwerer. Die Beschwerden beginnen meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
Welche Zeichen hat Morbus Behçet?
Die
Zeichen von Morbus Behçet treten meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, also im Erwachsenenalter. Die Erkrankung hat mehrere Zeichen, die in manchen Phasen aufflammen und in anderen nachlassen. Die Zeichen sind:
- Aphthen und genitale Läsionen
Schmerzhafte Ulzera im Mund gehören zu den häufigsten Zeichen. Sie ähneln meist einem Bläschen. Zunächst entsteht eine Erhebung, die sich dann in ein schmerzhaftes Ulkus verwandelt. In der Regel heilen diese Ulzera innerhalb von einer bis drei Wochen ab. Sie können an Wange, Gaumen, Zahnfleisch, Lippe und Mandeln auftreten. Bei den meisten Betroffenen heilen sie ohne Narbe ab.
Genitale Läsionen gehören ebenso wie die Aphthen im Mund zu den häufigsten Zeichen. Sie treten sehr häufig wieder auf. Anders als die Aphthen heilen sie jedoch meist nicht narbenlos ab. Bei etwa 70 Prozent der Betroffenen hinterlassen sie eine Narbe. Bei Männern treten sie am häufigsten am Hodensack auf, bei Frauen an Vulva oder Vagina.
Bei
Morbus Behçet entstehen an der Haut meist rote, erhabene und druckempfindliche Läsionen. Bei manchen Betroffenen bilden sich auch pickelartige Veränderungen, die sich nur schwer von Akne unterscheiden lassen.
- Zeichen am Bewegungsapparat
Sie treten meist als Gelenkentzündung auf. Beschwerden am Bewegungsapparat werden bei etwa der Hälfte der
Betroffenen festgestellt. Betroffen sind vor allem die Knie, daneben Hand- und Sprunggelenke sowie die Ellenbogen.
Morbus Behçet kann am Auge eine
Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut) und eine Entzündung der Netzhautgefäße (retinale Vaskulitis) verursachen. Mögliche Zeichen sind Rötung, Schmerzen, Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen oder schwebende Punkte; oft sind beide Augen betroffen. Weil wiederholte Schübe zu bleibendem Sehverlust führen können, sollte jeder mit der Diagnose Morbus Behçet auch ohne Beschwerden regelmäßig zur
Augenuntersuchung gehen. Die Behandlung einer Augenbeteiligung planen Augenarzt und Rheumatologe gemeinsam; im Schub kommen kortisonhaltige Augentropfen und bei Bedarf Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem regulieren.
Wie wird Morbus Behçet diagnostiziert?
Die
Diagnose von Morbus Behçet wird klinisch gestellt. Ein spezifischer Labortest steht nicht zur Verfügung. Weil die Beschwerden denen anderer Erkrankungen ähneln, dauert es oft, bis die Diagnose feststeht.
Im Rahmen der Diagnostik können bildgebende Verfahren und Computertomografien angefordert werden. Damit wird geprüft, ob Organe geschädigt sind oder Zeichen einer Beteiligung zeigen. Auch die Krankengeschichte wird erhoben. Erwartet wird dabei, dass die Mundgeschwüre (Aphthen) innerhalb von zwölf Monaten mindestens dreimal aufgetreten sind.
Wie wird Morbus Behçet behandelt?
Mit der Diagnose beginnt die Behandlung. Ein eigenes Verfahren zur
Behandlung von Morbus Behçet gibt es jedoch nicht. Der Hauptgrund ist, dass die zugrunde liegende Ursache noch immer nicht vollständig bekannt ist. Behandelt wird deshalb nach den Beschwerden, die auftreten.
Bei Aphthen im Mund kommen meist antiseptische Spülungen und kortisonhaltige Salben zum Einsatz. Damit sollen die Beschwerden so weit wie möglich gelindert werden.
Weil bei
Morbus Behçet Beschwerden an Augen, Gelenken, Immunsystem und Bewegungsapparat auftreten, kommen verschiedene Behandlungen zum Einsatz. Der Behandlungsplan richtet sich danach, welche Organe betroffen sind und wie viele Läsionen bestehen. Betroffene sollten Medikamente nur unter ärztlicher Kontrolle einnehmen und ihre Behandlung regelmäßig fortführen.
Wie lange Medikamente eingenommen werden, richtet sich danach, wie lange die Schübe und die beschwerdefreien Phasen dauern. Die Dauer der Behandlung legt der Arzt je nach Organbeteiligung und Krankheitsverlauf fest. Bessern sich die Befunde, kann sie beendet werden. Auch danach werden die Befunde weiter beobachtet.
Ist Morbus Behçet ansteckend?
Morbus Behçet entsteht dadurch, dass das Immunsystem nicht wie vorgesehen arbeitet und die eigenen Zellen nicht mehr als solche erkennt. Der Verlauf schädigt deshalb den eigenen Körper. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch durch Kontakt ist nicht möglich. Morbus Behçet wird nicht direkt vererbt, doch eine genetische Veranlagung wie HLA-B51 erhöht das Risiko.
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