De
ziekte van Behçet werd in 1937 beschreven door Prof. Dr. Hulusi Behçet, die de diagnose stelde. Daarom draagt ze de naam van die arts. De oorzaak is niet helemaal opgehelderd, maar een auto-inflammatoire vasculitis en de erfelijke aanleg HLA-B51 spelen een werkzame rol, en ze tast veel organen aan.
De klachten zijn meestal zweren in de mond, zweren aan de geslachtsdelen, pijn in de gewrichten, ontsteking van de bloedvaten, aandoening van het zenuwstelsel en problemen met de ogen en de huid. De klachten komen steeds terug. Gaat de aandoening verder, dan geeft ze allerlei problemen in het hart, de bloedvaten, de longen, de gewrichten, het spijsverteringsstelsel, de nieren en het zenuwstelsel.
De
ziekte van Behçet is een van de langdurige aandoeningen. Daarom komt ze af en toe weer op en zijn er periodes waarin ze oplaait. In sommige periodes zijn de klachten juist lichter.
Ze wordt vaak vastgesteld in Turkije, in de landen rond de Middellandse Zee en in Japan. Bij mensen tussen de 20 en 40 jaar komt de ziekte van Behçet vaker op en wordt ze vaker vastgesteld. Doordat ze meer bij jonge mensen voorkomt, wordt ze bij kinderen en ouderen zelden gezien.
Waardoor ontstaat de ziekte van Behçet?
Op de vraag
waardoor de ziekte van Behçet ontstaat is geen duidelijke oorzaak te geven. Erfelijke factoren en factoren uit de omgeving zorgen ervoor dat deze aandoening opkomt. Ze ontstaat doordat het lichaam een strijd tegen zijn eigen weefsel begint en op bepaalde plaatsen laesies laat zien. Bij mensen die het gengebied HLA-B51 dragen komt de aandoening vaker op.
Naast erfelijke factoren kunnen ook doorgemaakte aandoeningen en infecties ervoor zorgen dat de ziekte opkomt. Bij ontstekingen door bacteriën of virussen is de kans dat ze opkomt groter wanneer iemand daarnaast een erfelijke aanleg heeft.
De ziekte van Behçet komt bij beide geslachten voor, maar bij mannen vaker en met een ernstiger verloop. De klachten beginnen meestal tussen de 20 en 40 jaar.
Welke klachten geeft de ziekte van Behçet?
De klachten bij de ziekte van Behçet komen meestal tussen de 20 en 40 jaar, dus op volwassen leeftijd, op. Deze aandoening met meerdere klachten kan in bepaalde periodes oplaaien en in andere periodes lichter zijn. De klachten op een rij:
- Afteuze en genitale laesies
Pijnlijke zweren in de mond horen bij de meest voorkomende klachten. Ze zien er meestal uit als een koortslip. In de eerste fase komen ze als een bultje op. Daarna worden het pijnlijke zweren, dus wondjes. Die zweren genezen meestal binnen 1 tot 3 weken. In de mond zijn ze te zien op plaatsen als de wang, het gehemelte, het tandvlees, de lip en de amandelen. Bij de meeste patiënten genezen ze zonder een litteken achter te laten.
Genitale laesies horen net als de zweren in de mond bij de meest voorkomende klachten. De neiging tot terugkomen is heel groot. Anders dan de zweren in de mond genezen ze echter niet zonder litteken. Bij ongeveer 70 procent van de patiënten laat de laesie bij het genezen een litteken achter. Genitale laesies komen in de genitale streek voor, bij mannen het vaakst op het scrotum en bij vrouwen op de vulva of in de vagina.
Bij de
ziekte van Behçet ontstaan op de huid meestal rode, boven de huid uitstekende en gevoelige wondjes. Bij sommige mensen komen er ook plekjes die op puistjes lijken. Daardoor is het moeilijk ze van acne te onderscheiden.
- Klachten van het bewegingsapparaat
Die komen meestal op als een ontsteking van de gewrichten. De klachten van het bewegingsapparaat worden bij de helft van de
patiënten met de ziekte van Behçet vastgesteld. Ze laten zich vooral in de knieën zien, maar ook in de pols- en enkelgewrichten en in de ellebogen.
De
ziekte van Behçet kan in het oog een
uveïtis (ontsteking van de middelste laag van het oog) en een ontsteking van de bloedvaten van het netvlies (retinale vasculitis) geven. Mogelijke klachten zijn roodheid, pijn, gevoeligheid voor licht, wazig zien of zwevende vlekjes; vaak zijn beide ogen aangedaan. Omdat terugkerende aanvallen tot blijvend verlies van zicht kunnen leiden, hoort iedereen met de diagnose Behçet ook zonder klachten regelmatig op
oogonderzoek te gaan. De behandeling van de ogen wordt door de oogarts en de reumatoloog samen gepland; bij een aanval worden druppels met corticosteroïden en zo nodig middelen die het afweersysteem regelen gebruikt.
Hoe wordt de ziekte van Behçet vastgesteld?
De diagnose van de ziekte van Behçet wordt in de praktijk gesteld. Ze komt niet uit één bepaalde test in het laboratorium naar voren. Doordat de klachten meestal dezelfde zijn als bij andere aandoeningen, kost het stellen van de diagnose tijd.
Bij de diagnose zijn opnamen en een computertomografie mogelijk. De reden daarvoor is te zien of er schade of klachten aan de organen zijn. Bij de diagnose wordt ook naar de ziektegeschiedenis van de patiënt gekeken. Daarbij is de verwachting dat de mondzweren (aften) in een periode van 12 maanden ten minste 3 keer optreden.
Hoe wordt de ziekte van Behçet behandeld?
Zodra de diagnose is gesteld begint de behandeling. Er is echter geen bijzondere manier om
de ziekte van Behçet te behandelen. De belangrijkste reden daarvoor is dat de onderliggende oorzaak nog altijd niet precies bekend is. De behandeling wordt naar de klachten van de patiënt gepland.
Bij mensen met afteuze zweren in de mond zijn mondspoelingen met een antiseptische werking en zalven met een corticosteroïde te gebruiken. Zo is het doel de gevolgen van de klachten zo klein mogelijk te maken.
Doordat er bij
de behandeling van de ziekte van Behçet veel klachten in de ogen, de gewrichten, het afweersysteem en het bewegingsapparaat zijn, worden er verschillende behandelingen gebruikt. Het plan verschilt naar het orgaan waarop de ziekte van Behçet inwerkt en naar hoeveel laesies ze geeft. Mensen met deze aandoening horen hun middelen zeker onder toezicht van een arts te gebruiken en hun behandeling regelmatig te volgen.
Hoe lang de middelen worden gebruikt wordt bepaald door te volgen hoe lang de periodes waarin de aandoening oplaait en de periodes waarin ze lichter is duren. De arts stemt de duur van de behandeling af op de aangedane organen en het verloop van de ziekte. Worden de bevindingen bij de patiënt tijdens die behandeling lichter, dan is het mogelijk met de middelen te stoppen. Ook na het stoppen worden de bevindingen door de artsen verder gevolgd.
Is de ziekte van Behçet besmettelijk?
De
ziekte van Behçet ontstaat doordat het afweersysteem niet gewoon werkt en zijn eigen cellen niet herkent. Daardoor verloopt ze op een manier die het eigen lichaam schaadt. Ze is dus niet door aanraking van de ene mens op de andere over te dragen. De ziekte van Behçet wordt niet rechtstreeks overgeërfd, maar een erfelijke aanleg zoals HLA-B51 vergroot het risico wel.
Wat is een vitrectomie? Klik hier!
