Boala Behçet a fost descrisă în 1937 de Prof. Dr. Hulusi Behçet, medicul care a identificat-o primul, motiv pentru care este cunoscută după numele său de familie. Deși cauza ei nu a fost pe deplin explicată, vasculita autoinflamatorie și o predispoziție genetică legată de HLA-B51 joacă un rol activ, iar boala afectează numeroase organe.
Simptomele sunt în general aftele bucale, ulcerațiile genitale, durerile articulare, inflamația vaselor de sânge, afectarea sistemului nervos central, precum și problemele oculare și cutanate. Simptomele sale reapar în mod repetat. Pe măsură ce boala avansează, duce la diverse probleme de sănătate la nivelul inimii, vaselor de sânge, plămânilor, articulațiilor, aparatului digestiv, rinichilor și sistemului nervos.
Boala Behçet face parte din afecțiunile cronice. De aceea, reapare din când în când și trece prin perioade de acutizare, în timp ce în alte perioade simptomele se pot ameliora.
Este identificată frecvent în Turcia, în țările mediteraneene și în Japonia. Boala Behçet apare și este identificată cel mai des la persoanele cu vârste între douăzeci și patruzeci de ani. Deoarece se întâlnește mai des în rândul populației tinere, este observată mai rar la copii și la vârstnici.
Ce cauzează boala Behçet?
La întrebarea
ce cauzează boala Behçet nu se poate da o cauză clară. Atât factorii genetici, cât și cei de mediu duc la reapariția ei. Motivul apariției poate fi descris ca o luptă pe care organismul o declanșează împotriva propriilor țesuturi, astfel încât în anumite locuri apar leziuni. În general, probabilitatea apariției este mai mare la persoanele care poartă regiunea genică HLA-B51.
Pe lângă factorii genetici, diverse boli și infecții contractate pot duce, de asemenea, la apariția ei. În bolile infecțioase de origine bacteriană sau virală, probabilitatea apariției este mai mare atunci când persoana are și o predispoziție genetică.
Boala Behçet apare la ambele sexe, dar este mai frecventă la bărbați și tinde să aibă la aceștia o evoluție mai severă. Simptomele încep de obicei între vârstele de douăzeci și patruzeci de ani.
Care sunt simptomele bolii Behçet?
Simptomele bolii Behçet apar în general între douăzeci și patruzeci de ani, adică la vârsta adultă. Boala are mai multe simptome și se poate acutiza în anumite perioade și ameliora în altele. Simptomele sale pot fi enumerate după cum urmează:
- Leziuni aftoase și genitale
Ulcerațiile dureroase care apar în gură se numără printre simptomele întâlnite cel mai des. În general seamănă cu un herpes labial. În primul stadiu se formează ca o zonă ușor reliefată, apoi se transformă în ulcerații dureroase, adică răni. Aceste ulcerații se vindecă în general în una până la trei săptămâni. Pot apărea în zone precum obrajii, palatul, gingiile, buzele și amigdalele, iar la majoritatea pacienților se vindecă fără să lase urme.
Leziunile genitale, la fel ca aftele bucale, se numără printre simptomele întâlnite cel mai des. Tendința lor de a reapărea este foarte mare. Spre deosebire de aftele bucale, însă, nu se vindecă fără urme: la aproximativ șaptezeci la sută dintre pacienți, leziunea tinde să se vindece cu cicatrice. Leziunile genitale apar în zona genitală, cel mai des pe scrot la bărbați și pe vulvă la femei.
În
boala Behçet se formează în general leziuni sensibile, roșii și reliefate deasupra pielii. La unele persoane apar și formațiuni asemănătoare coșurilor, ceea ce le face mai greu de deosebit de acnee.
- Simptome musculo-scheletice
Acestea apar în general sub forma inflamației articulațiilor. Simptomele la nivelul sistemului musculo-scheletic sunt identificate la jumătate dintre
pacienții cu boala Behçet. Se pot manifesta mai ales la genunchi, dar și la încheieturile mâinilor, la glezne și la articulațiile cotului.
Boala Behçet poate provoca
uveită (inflamația stratului mijlociu al ochiului) și inflamația vaselor de sânge ale retinei (vasculită retiniană). Pot exista roșeață, durere, sensibilitate la lumină, vedere încețoșată sau
corpi flotanți, iar adesea sunt afectați ambii ochi. Deoarece atacurile repetate pot duce la pierderea permanentă a vederii, toate persoanele diagnosticate cu boala Behçet au nevoie de
consulturi oftalmologice regulate, chiar și în absența simptomelor. Tratamentul afectării oculare este planificat în comun de un medic oftalmolog și un medic reumatolog; în timpul unui atac se folosesc picături de ochi cu steroizi și, acolo unde este nevoie, medicamente care reglează sistemul imunitar.
Cum se diagnostichează boala Behçet?
Diagnosticul bolii Behçet este clinic. Nu există un test de laborator definitiv pentru această boală, astfel încât diagnosticul se pune pe baza constatărilor. Deoarece simptomele sale sunt în general aceleași cu ale altor afecțiuni, stabilirea diagnosticului necesită timp.
În cursul diagnosticului pot fi solicitate investigații imagistice radiologice și tomografie computerizată, pentru a stabili dacă există leziuni ale organelor sau simptome care le afectează. De asemenea, se investighează în general istoricul medical al pacientului, iar aftele bucale trebuie să fi apărut de cel puțin trei ori într-o perioadă de douăsprezece luni.
Cum se tratează boala Behçet?
Odată ce boala Behçet a fost diagnosticată, începe tratamentul. Nu există însă o metodă specifică pentru
tratamentul bolii Behçet, motivul principal fiind că nici acum cauza de fond nu este pe deplin cunoscută. Tratamentul este planificat în funcție de simptomele pe care le prezintă persoana.
La persoanele cu afte bucale se pot aplica în general ape de gură antiseptice și creme care conțin corticosteroizi, cu scopul de a reduce la minimum efectele simptomelor.
Deoarece
boala Behçet prezintă numeroase simptome la nivelul ochilor, articulațiilor, sistemului imunitar și sistemului musculo-scheletic, se aplică diverse tratamente. Planul general de tratament variază în funcție de organul afectat de boală și de numărul de leziuni pe care le-a produs. Persoanele cu această afecțiune trebuie să ia medicamentele întotdeauna sub supravegherea unui medic și să urmeze tratamentul cu regularitate.
Durata administrării medicamentelor se stabilește urmărind cât durează perioadele de acutizare ale persoanei și cât durează perioadele de ameliorare. Medicul stabilește durata tratamentului în funcție de organele afectate și de evoluția bolii. Medicamentele pot fi oprite odată ce semnele pacientului s-au ameliorat, deși semnele continuă să fie monitorizate de specialiști chiar și după oprirea tratamentului.
Boala Behçet este contagioasă?
Boala Behçet apare atunci când sistemul imunitar nu funcționează în mod normal și nu recunoaște propriile celule ale organismului. De aceea, are o evoluție care dăunează propriului corp al persoanei și nu se poate transmite de la o persoană la alta prin contact. Boala Behçet nu se moștenește direct, deși predispozițiile genetice precum HLA-B51 cresc riscul.
Ce este vitrectomia?