Qu'est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet a été décrite en 1937 par le Pr Hulusi Behçet, le médecin qui l'a identifiée le premier, et elle est donc connue sous son nom. Bien que sa cause n'ait pas été entièrement élucidée, une vascularite auto-inflammatoire et une prédisposition génétique liée à HLA-B51 y jouent un rôle actif, et c'est une affection qui touche de nombreux organes. Les symptômes sont généralement des aphtes buccaux, des ulcères génitaux, des douleurs articulaires, une inflammation des vaisseaux sanguins, une atteinte du système nerveux central, ainsi que des problèmes oculaires et cutanés. Ses symptômes reviennent sans cesse. À mesure que la maladie progresse, elle entraîne divers problèmes de santé au niveau du cœur, des vaisseaux sanguins, des poumons, des articulations, du système digestif, des reins et du système nerveux. La maladie de Behçet fait partie des affections chroniques. Elle réapparaît donc de temps en temps et traverse des périodes de poussée, tandis qu'à d'autres périodes les symptômes peuvent aussi s'atténuer. Elle est fréquemment diagnostiquée en Turquie, dans les pays méditerranéens et au Japon. La maladie de Behçet apparaît et est diagnostiquée le plus souvent chez les personnes âgées de vingt à quarante ans. Comme elle touche surtout la population plus jeune, elle est plus rare chez l'enfant et chez la personne âgée.

Quelles sont les causes de la maladie de Behçet ?

Il n'est pas possible de donner une cause précise en réponse à la question quelles sont les causes de la maladie de Behçet. Des facteurs génétiques et environnementaux conduisent tous deux à ses récidives. Son apparition peut être décrite comme le fait que l'organisme livre une guerre contre ses propres tissus, de sorte que des lésions apparaissent à des endroits précis. Elle est généralement plus susceptible d'apparaître chez les personnes porteuses de la région génique HLA-B51. En plus des facteurs génétiques, diverses maladies et infections contractées peuvent aussi favoriser son apparition. Lors d'une maladie infectieuse d'origine bactérienne ou virale, la probabilité de son apparition est plus élevée si la personne présente aussi une prédisposition génétique. La maladie de Behçet touche les deux sexes, mais elle est plus fréquente chez l'homme et tend à y avoir une évolution plus sévère. Les symptômes débutent habituellement entre vingt et quarante ans.

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Les symptômes de la maladie de Behçet apparaissent généralement entre vingt et quarante ans, c'est-à-dire à l'âge adulte. La maladie présente plusieurs symptômes, et elle peut connaître des poussées à certaines périodes et s'atténuer à d'autres. Ses symptômes peuvent être énumérés comme suit :

• Lésions aphteuses et génitales

Les ulcérations douloureuses qui apparaissent dans la bouche font partie des symptômes les plus fréquents. Elles ressemblent généralement à un bouton de fièvre. Au premier stade, elles se forment sous la forme d'une zone surélevée, puis se transforment en ulcérations douloureuses, c'est-à-dire en plaies. Ces ulcérations guérissent généralement en une à trois semaines. Elles peuvent apparaître sur des zones comme la joue, le palais, les gencives, les lèvres et les amygdales, et chez la plupart des patients elles guérissent sans laisser de trace. Les lésions génitales, comme les aphtes buccaux, font partie des symptômes les plus fréquents. Leur tendance à récidiver est très élevée. Contrairement aux aphtes buccaux, cependant, elles ne guérissent pas sans laisser de trace : chez environ soixante-dix pour cent des patients, la lésion tend à cicatriser en laissant une cicatrice. Les lésions génitales apparaissent dans la région génitale, le plus souvent sur le scrotum chez l'homme et sur la vulve chez la femme.

• Symptômes cutanés

Dans la maladie de Behçet, il se forme généralement des lésions sensibles, rouges et surélevées par rapport à la peau. Chez certaines personnes apparaissent aussi des éléments ressemblant à des boutons, ce qui les rend plus difficiles à distinguer de l'acné.

• Symptômes musculo-squelettiques

Ils apparaissent généralement sous la forme d'une inflammation des articulations. Des symptômes de l'appareil musculo-squelettique sont observés chez la moitié des patients atteints de la maladie de Behçet. Ils peuvent se manifester avant tout aux genoux, ainsi qu'aux poignets, aux chevilles et aux coudes.

• Symptômes oculaires

La maladie de Behçet peut provoquer une uvéite (inflammation de la couche moyenne de l'œil) et une inflammation des vaisseaux sanguins de la rétine (vascularite rétinienne). Il peut y avoir une rougeur, une douleur, une sensibilité à la lumière, une vision floue ou des corps flottants, et les deux yeux sont souvent touchés. Comme des poussées répétées peuvent entraîner une perte de vue permanente, toute personne chez qui une maladie de Behçet a été diagnostiquée a besoin d'examens ophtalmologiques réguliers, même en l'absence de symptômes. Le traitement de l'atteinte oculaire est planifié conjointement par un ophtalmologue et un rhumatologue ; lors d'une poussée, on utilise des collyres à base de corticoïdes et, si nécessaire, des médicaments qui régulent le système immunitaire.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Behçet ?

Le diagnostic de la maladie de Behçet est clinique. Il n'existe pas d'examen de laboratoire qui la confirme de façon définitive, le diagnostic repose donc sur les signes observés. Comme ses symptômes sont généralement les mêmes que ceux d'autres affections, il faut du temps pour poser le diagnostic. Des examens d'imagerie radiologique et une tomodensitométrie (scanner) peuvent être demandés lors du diagnostic, afin d'établir s'il existe des lésions des organes ou des symptômes qui les touchent. Les antécédents médicaux du patient sont généralement aussi étudiés, et les aphtes buccaux doivent être survenus au moins trois fois sur une période de douze mois.

Comment traite-t-on la maladie de Behçet ?

Une fois la maladie de Behçet diagnostiquée, le traitement commence. Il n'existe cependant pas de méthode spécifique pour traiter la maladie de Behçet, la raison essentielle étant que sa cause profonde n'est toujours pas entièrement connue. Le traitement est planifié en fonction des symptômes que présente la personne. Chez les personnes atteintes d'aphtes buccaux, des bains de bouche antiseptiques et des crèmes contenant des corticoïdes peuvent généralement être appliqués, dans le but de réduire au minimum les effets des symptômes. Comme la maladie de Behçet présente de nombreux symptômes au niveau des yeux, des articulations, du système immunitaire et de l'appareil musculo-squelettique, divers traitements sont appliqués. Le plan de traitement global varie selon l'organe touché par la maladie et selon le nombre de lésions qu'elle a provoquées. Les personnes atteintes de cette maladie doivent toujours prendre leurs médicaments sous la surveillance d'un médecin et suivre leur traitement avec régularité. La durée de prise des médicaments est déterminée en suivant la durée des poussées de la personne et celle des périodes d'accalmie. Le médecin fixe la durée du traitement selon les organes touchés et l'évolution de la maladie. Les médicaments peuvent être arrêtés une fois que les signes du patient se sont atténués, mais ces signes continuent d'être surveillés par des spécialistes même après l'arrêt.

La maladie de Behçet est-elle contagieuse ?

La maladie de Behçet survient lorsque le système immunitaire ne suit pas son fonctionnement normal et ne reconnaît plus les propres cellules de l'organisme. Elle évolue donc en portant atteinte à l'organisme de la personne elle-même, et elle ne peut pas se transmettre d'une personne à l'autre par contact. La maladie de Behçet n'est pas directement héréditaire, mais des prédispositions génétiques comme HLA-B51 augmentent le risque. Qu'est-ce qu'une vitrectomie ?