¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet fue descrita en 1937 por el Prof. Dr. Hulusi Behçet, el médico que la identificó por primera vez, y por eso se conoce por su apellido. Aunque su causa no se ha explicado del todo, en ella intervienen de forma activa una vasculitis autoinflamatoria y una predisposición genética ligada al HLA-B51, y es una afección que afecta a muchos órganos. Los síntomas suelen ser úlceras en la boca, úlceras genitales, dolor articular, inflamación de los vasos sanguíneos, afectación del sistema nervioso central y problemas oculares y cutáneos. Sus síntomas reaparecen de forma continua. A medida que la afección avanza, provoca diversos problemas de salud en el corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, las articulaciones, el aparato digestivo, los riñones y el sistema nervioso. La enfermedad de Behçet es una afección crónica. Por eso reaparece de vez en cuando y atraviesa periodos de brote, mientras que en otros periodos los síntomas también pueden remitir. Se diagnostica con frecuencia en Turquía, en los países mediterráneos y en Japón. La enfermedad de Behçet aparece y se diagnostica sobre todo en personas de entre veinte y cuarenta años. Como es más frecuente en la población joven, se observa con menos frecuencia en niños y en personas mayores.

¿Qué causa la enfermedad de Behçet?

No es posible dar una causa clara como respuesta a qué causa la enfermedad de Behçet. Tanto los factores genéticos como los ambientales hacen que reaparezca. El motivo por el que aparece puede describirse como que el organismo abre una guerra contra sus propios tejidos, de modo que aparecen lesiones en lugares concretos. Por lo general, es más probable que aparezca en personas portadoras de la región génica HLA-B51. Además de los factores genéticos, diversas enfermedades e infecciones que se hayan contraído también pueden hacer que aparezca. En las enfermedades infecciosas de origen bacteriano o vírico, la probabilidad de que aparezca es mayor si la persona tiene además una predisposición genética. La enfermedad de Behçet se presenta en ambos sexos, pero es más frecuente en los hombres y en ellos tiende a seguir un curso más grave. Los síntomas suelen comenzar entre los veinte y los cuarenta años.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Behçet?

Los síntomas de la enfermedad de Behçet suelen aparecer entre los veinte y los cuarenta años, es decir, en la edad adulta. La afección tiene más de un síntoma y puede presentar brotes en algunos periodos y remitir en otros. Sus síntomas pueden enumerarse así:

• Lesiones aftosas y genitales

Las úlceras dolorosas que aparecen en la boca figuran entre los síntomas más frecuentes. Por lo general se parecen a una calentura (herpes labial). En una primera fase se forman como una zona elevada y después se convierten en úlceras dolorosas, es decir, en llagas. Estas úlceras suelen curarse en un plazo de una a tres semanas. Pueden aparecer en zonas como la mejilla, el paladar, las encías, los labios y las amígdalas, y en la mayoría de los pacientes se curan sin dejar marca. Las lesiones genitales, al igual que las úlceras bucales, figuran entre los síntomas más frecuentes. Su tendencia a reaparecer es muy alta. Sin embargo, a diferencia de las úlceras bucales, no se curan sin dejar marca: en alrededor del setenta por ciento de los pacientes la lesión tiende a curarse dejando cicatriz. Las lesiones genitales aparecen en la zona genital, con más frecuencia en el escroto en los hombres y en la vulva en las mujeres.

• Síntomas cutáneos

En la enfermedad de Behçet suelen formarse lesiones dolorosas al tacto, rojas y elevadas sobre la piel. En algunas personas también aparecen estructuras similares a granos, lo que hace más difícil distinguirlas del acné.

• Síntomas musculoesqueléticos

Suelen aparecer como inflamación articular. Los síntomas del aparato locomotor se detectan en la mitad de todos los pacientes con enfermedad de Behçet. Pueden manifestarse sobre todo en las rodillas, y también en las muñecas, los tobillos y los codos.

• Síntomas oculares

La enfermedad de Behçet puede causar uveítis (inflamación de la capa media del ojo) e inflamación de los vasos sanguíneos de la retina (vasculitis retiniana). Puede haber enrojecimiento, dolor, sensibilidad a la luz, visión borrosa o moscas volantes, y con frecuencia se ven afectados ambos ojos. Como los ataques repetidos pueden provocar una pérdida de visión permanente, todas las personas diagnosticadas de enfermedad de Behçet necesitan revisiones oftalmológicas periódicas, incluso sin síntomas. El tratamiento de la afectación ocular lo planifican conjuntamente un oftalmólogo y un reumatólogo; durante un ataque se utilizan colirios con corticoides y, cuando es necesario, medicamentos que regulan el sistema inmunitario.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet se diagnostica clínicamente. No existe ninguna prueba de laboratorio definitiva para ella, por lo que el diagnóstico se basa en los hallazgos. Como sus síntomas suelen coincidir con los de otras afecciones, llegar al diagnóstico lleva tiempo. Durante el diagnóstico pueden solicitarse pruebas de imagen radiológicas y una tomografía computarizada para determinar si hay daño en los órganos o síntomas que los afecten. Por lo general también se investiga la historia clínica del paciente, y se espera que las úlceras bucales (aftas) hayan aparecido al menos tres veces en un periodo de doce meses.

¿Cómo se trata la enfermedad de Behçet?

Una vez diagnosticada la enfermedad de Behçet, comienza el tratamiento. Sin embargo, no existe un método específico para tratar la enfermedad de Behçet, y el motivo fundamental es que la causa subyacente todavía no se conoce del todo. El tratamiento se planifica según los síntomas que presenta la persona. En las personas con úlceras bucales, por lo general pueden aplicarse enjuagues bucales antisépticos y cremas con corticoides, con el objetivo de reducir al mínimo los efectos de los síntomas. Como la enfermedad de Behçet presenta muchos síntomas en los ojos, las articulaciones, el sistema inmunitario y el aparato locomotor, se aplican diversos tratamientos. El plan de tratamiento general varía según el órgano al que afecta la enfermedad y según cuántas lesiones haya producido. Las personas con esta afección deben tomar siempre la medicación bajo la supervisión de un médico y seguir el tratamiento con regularidad. El tiempo durante el que se toma la medicación se determina observando cuánto duran los brotes de la persona y cuánto duran los periodos de remisión. El médico establece la duración del tratamiento según los órganos afectados y la evolución de la enfermedad. La medicación puede suspenderse cuando los signos del paciente han remitido, aunque los especialistas siguen controlando esos signos incluso después de suspenderla.

¿Es contagiosa la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet aparece cuando el sistema inmunitario no sigue su curso normal y no reconoce las propias células del organismo. Por eso sigue un curso que daña el propio cuerpo de la persona y no puede transmitirse de una persona a otra por contacto. La enfermedad de Behçet no se hereda directamente, aunque las predisposiciones genéticas como el HLA-B51 aumentan el riesgo. ¿Qué es la vitrectomía?