Cos'è la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet è stata descritta nel 1937 dal Prof. Hulusi Behçet, il medico che per primo la identificò, ed è quindi conosciuta con il suo cognome. Anche se la causa non è stata del tutto chiarita, una vasculite autoinfiammatoria e una predisposizione genetica legata all'HLA-B51 hanno un ruolo attivo, ed è una condizione che colpisce molti organi. I sintomi sono in genere afte orali, ulcere genitali, dolori articolari, infiammazione dei vasi sanguigni, coinvolgimento del sistema nervoso centrale e problemi agli occhi e alla pelle. I sintomi si ripresentano continuamente. Con il progredire della malattia si sviluppano vari problemi di salute a carico del cuore, dei vasi sanguigni, dei polmoni, delle articolazioni, dell'apparato digerente, dei reni e del sistema nervoso. La malattia di Behçet è una malattia cronica. Per questo si ripresenta di tanto in tanto e attraversa periodi di riacutizzazione, mentre in altri periodi i sintomi possono anche attenuarsi. Viene riscontrata spesso in Turchia, nei Paesi del Mediterraneo e in Giappone. La malattia di Behçet compare e viene identificata più spesso nelle persone tra i venti e i quarant'anni. Poiché si incontra più spesso nella popolazione più giovane, si osserva più raramente nei bambini e nelle persone anziane.

Cosa causa la malattia di Behçet?

Non è possibile indicare una causa precisa in risposta alla domanda cosa causa la malattia di Behçet. Sia fattori genetici sia fattori ambientali contribuiscono alle sue recidive. La sua comparsa può essere descritta come se l'organismo aprisse una guerra contro i propri tessuti, con la comparsa di lesioni in punti specifici. In genere è più probabile che compaia nelle persone portatrici della regione genica HLA-B51. Oltre ai fattori genetici, anche varie malattie e infezioni contratte possono favorirne la comparsa. Nelle malattie infettive di origine batterica o virale, la probabilità che compaia è maggiore se la persona ha anche una predisposizione genetica. La malattia di Behçet colpisce entrambi i sessi, ma è più frequente negli uomini e in loro tende ad avere un decorso più grave. I sintomi iniziano di solito tra i venti e i quarant'anni.

Quali sono i sintomi della malattia di Behçet?

I sintomi della malattia di Behçet compaiono in genere tra i venti e i quarant'anni, cioè in età adulta. La malattia ha più di un sintomo e può riacutizzarsi in alcuni periodi e attenuarsi in altri. I sintomi si possono elencare come segue:

• Lesioni aftose e genitali

Le ulcere dolorose che compaiono in bocca sono tra i sintomi più frequenti. In genere somigliano a un herpes labiale. Nella prima fase si formano come un'area rilevata e poi si trasformano in ulcere dolorose, cioè piaghe. Queste ulcere guariscono in genere entro una-tre settimane. Possono manifestarsi in zone come la guancia, il palato, le gengive, le labbra e le tonsille, e nella maggior parte dei pazienti guariscono senza lasciare segni. Le lesioni genitali, come le afte orali, sono tra i sintomi più frequenti. La loro tendenza a ripresentarsi è molto elevata. A differenza delle afte orali, però, non guariscono senza lasciare segni: in circa il settanta per cento dei pazienti la lesione tende a guarire lasciando una cicatrice. Le lesioni genitali compaiono nella zona genitale, più spesso sullo scroto negli uomini e sulla vulva nelle donne.

• Sintomi cutanei

Nella malattia di Behçet si formano in genere lesioni dolenti, arrossate e rilevate sulla pelle. In alcune persone compaiono anche formazioni simili a brufoli, che le rendono più difficili da distinguere dall'acne.

• Sintomi muscoloscheletrici

Si manifestano in genere come infiammazione delle articolazioni. Sintomi a carico dell'apparato muscoloscheletrico si riscontrano nella metà di tutti i pazienti con malattia di Behçet. Possono interessare soprattutto le ginocchia, e poi i polsi, le caviglie e i gomiti.

• Sintomi oculari

La malattia di Behçet può causare uveite (infiammazione dello strato intermedio dell'occhio) e infiammazione dei vasi sanguigni della retina (vasculite retinica). Possono esserci arrossamento, dolore, sensibilità alla luce, vista offuscata o mosche volanti, e spesso sono colpiti entrambi gli occhi. Poiché gli attacchi ripetuti possono portare a una perdita permanente della vista, tutte le persone con diagnosi di malattia di Behçet hanno bisogno di visite oculistiche regolari, anche in assenza di sintomi. Il trattamento del coinvolgimento oculare viene pianificato insieme da un oculista e da un reumatologo; durante un attacco si usano colliri a base di steroidi e, se necessario, farmaci che regolano il sistema immunitario.

Come si diagnostica la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet si diagnostica clinicamente. Non esiste un esame di laboratorio definitivo, quindi la diagnosi si basa sui reperti. Poiché i sintomi sono in genere gli stessi di altre malattie, arrivare alla diagnosi richiede tempo. Durante la diagnosi possono essere richiesti esami di diagnostica per immagini e una tomografia computerizzata, per stabilire se ci sono danni agli organi o sintomi che li interessano. In genere si indaga anche la storia clinica del paziente, e le afte orali devono essersi presentate almeno tre volte in un periodo di dodici mesi.

Come si cura la malattia di Behçet?

Una volta diagnosticata la malattia di Behçet, inizia il trattamento. Non esiste però un metodo specifico per curare la malattia di Behçet, e il motivo principale è che la causa di fondo non è ancora del tutto nota. Il trattamento viene pianificato in base ai sintomi che la persona presenta. Nelle persone con afte orali si possono in genere applicare collutori antisettici e creme contenenti corticosteroidi, con l'obiettivo di ridurre al minimo gli effetti dei sintomi. Poiché la malattia di Behçet presenta molti sintomi a carico degli occhi, delle articolazioni, del sistema immunitario e dell'apparato muscoloscheletrico, si applicano vari trattamenti. Il piano di trattamento complessivo varia in base all'organo colpito dalla malattia e al numero di lesioni che ha prodotto. Le persone con questa condizione devono sempre assumere i farmaci sotto controllo medico e seguire regolarmente il trattamento. La durata dell'assunzione dei farmaci si stabilisce osservando quanto durano le riacutizzazioni della persona e quanto durano i periodi di remissione. Il medico stabilisce la durata del trattamento in base agli organi coinvolti e al decorso della malattia. I farmaci possono essere sospesi una volta che i segni del paziente si sono attenuati, anche se i segni continuano a essere monitorati dagli specialisti anche dopo la sospensione.

La malattia di Behçet è contagiosa?

La malattia di Behçet insorge quando il sistema immunitario non segue il suo funzionamento normale e non riconosce le cellule dell'organismo stesso. Per questo ha un decorso che danneggia il corpo della persona stessa e non può trasmettersi da una persona all'altra per contatto. La malattia di Behçet non è ereditaria in modo diretto, anche se predisposizioni genetiche come l'HLA-B51 ne aumentano il rischio. Cos'è la vitrectomia?