Что такое болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета описал в 1937 году Проф. д-р Hulusi Behçet (Хулуси Бехчет), врач, который первым ее выявил, поэтому она и известна под его фамилией. Хотя ее причина до конца не объяснена, активную роль играют аутовоспалительный васкулит и генетическая предрасположенность, связанная с HLA-B51; это заболевание затрагивает многие органы. К симптомам обычно относятся язвы во рту, язвы на половых органах, боли в суставах, воспаление кровеносных сосудов, поражение центральной нервной системы, а также проблемы с глазами и кожей. Симптомы постоянно повторяются. По мере прогрессирования заболевание приводит к различным проблемам со здоровьем со стороны сердца, кровеносных сосудов, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и нервной системы. Болезнь Бехчета относится к хроническим заболеваниям. Поэтому время от времени она возвращается и проходит через периоды обострения, а в другие периоды симптомы могут ослабевать. Ее часто выявляют в Турции, в странах Средиземноморья и в Японии. Чаще всего болезнь Бехчета появляется и выявляется у людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Поскольку она чаще встречается среди молодых, у детей и пожилых людей ее наблюдают реже.

Почему возникает болезнь Бехчета?

На вопрос о том, почему возникает болезнь Бехчета, невозможно дать однозначный ответ. К ее рецидивам приводят как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Причину ее появления можно описать так: организм начинает борьбу против собственных тканей, и в определенных местах появляются поражения. Как правило, она с большей вероятностью возникает у людей, являющихся носителями генного участка HLA-B51. Помимо генетических факторов, к ее появлению могут приводить и различные перенесенные заболевания и инфекции. При инфекционных заболеваниях бактериального или вирусного происхождения вероятность ее появления выше, если у человека также есть генетическая предрасположенность. Болезнь Бехчета встречается у обоих полов, но чаще у мужчин, и у них она, как правило, протекает тяжелее. Симптомы обычно появляются в возрасте от двадцати до сорока лет.

Каковы симптомы болезни Бехчета?

Симптомы болезни Бехчета обычно появляются в возрасте от двадцати до сорока лет, то есть во взрослом возрасте. У заболевания несколько симптомов, и в одни периоды оно может обостряться, а в другие ослабевать. Его симптомы можно перечислить следующим образом:

• Афтозные и генитальные поражения

Болезненные язвы во рту относятся к самым частым симптомам. Обычно они напоминают «простуду» на губах. На первой стадии они образуются в виде возвышения, а затем превращаются в болезненные язвы. Обычно эти язвы заживают в течение одной-трех недель. Они могут появляться на щеках, небе, деснах, губах и миндалинах, и у большинства пациентов заживают, не оставляя следов. Генитальные поражения, как и язвы во рту, относятся к самым частым симптомам. Они очень склонны к рецидивам. Однако, в отличие от язв во рту, они не заживают бесследно: примерно у семидесяти процентов пациентов поражение, как правило, заживает с образованием рубца. Генитальные поражения возникают в области половых органов, чаще всего на мошонке у мужчин и на вульве у женщин.

• Кожные симптомы

При болезни Бехчета обычно образуются болезненные при надавливании красные высыпания, возвышающиеся над кожей. У некоторых людей появляются также элементы, похожие на прыщи, из-за чего их труднее отличить от акне.

• Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата

Обычно они проявляются в виде воспаления суставов. Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата выявляются у половины всех пациентов с болезнью Бехчета. Прежде всего они проявляются в коленях, а также в запястьях, голеностопных и локтевых суставах.

• Симптомы со стороны глаз

Болезнь Бехчета может вызывать увеит (воспаление средней оболочки глаза) и воспаление кровеносных сосудов сетчатки (ретинальный васкулит). Возможны покраснение, боль, чувствительность к свету, нечеткое зрение или мушки перед глазами, и часто поражаются оба глаза. Поскольку повторные приступы могут привести к необратимой потере зрения, всем, у кого диагностирована болезнь Бехчета, необходимо регулярно проходить обследование глаз, даже при отсутствии симптомов. Лечение поражения глаз планируют совместно офтальмолог и ревматолог; во время приступа используются глазные капли со стероидами и, при необходимости, препараты, регулирующие иммунную систему.

Как диагностируют болезнь Бехчета?

Диагноз болезни Бехчета ставят клинически. Специфического лабораторного теста для нее не существует, поэтому диагноз ставят на основании выявленных признаков. Поскольку ее симптомы обычно сходны с симптомами других заболеваний, постановка диагноза требует времени. Во время диагностики могут назначить лучевые методы исследования и компьютерную томографию, чтобы установить, есть ли повреждение органов или затрагивающие их симптомы. Как правило, изучают и анамнез пациента; при этом ожидается, что язвы во рту (афты) возникали не менее трех раз в течение двенадцати месяцев.

Как лечат болезнь Бехчета?

После постановки диагноза болезни Бехчета начинается лечение. Однако специфического метода лечения болезни Бехчета не существует, и главная причина в том, что ее первопричина до сих пор полностью не известна. Лечение планируют в зависимости от симптомов у конкретного человека. Людям с язвами во рту обычно могут назначать антисептические полоскания для рта и кремы, содержащие кортикостероиды, чтобы свести проявления симптомов к минимуму. Поскольку болезнь Бехчета проявляется многими симптомами со стороны глаз, суставов, иммунной системы и опорно-двигательного аппарата, применяются различные методы лечения. Общий план лечения зависит от того, какой орган поражен и сколько поражений возникло. Людям с этим заболеванием необходимо всегда принимать лекарства под наблюдением врача и регулярно проходить лечение. Продолжительность приема лекарств определяют, отслеживая, как долго длятся обострения и периоды ослабления симптомов. Врач устанавливает продолжительность лечения в зависимости от вовлеченных органов и течения заболевания. Прием лекарств можно прекратить после ослабления признаков заболевания, однако и после отмены специалисты продолжают наблюдать за ними.

Заразна ли болезнь Бехчета?

Болезнь Бехчета возникает, когда иммунная система работает не так, как обычно, и не распознает собственные клетки организма. Поэтому она наносит вред собственному организму человека и не может передаваться от одного человека к другому при контакте. Болезнь Бехчета не передается по наследству напрямую, однако генетическая предрасположенность, например HLA-B51, повышает риск. Что такое витрэктомия?